 Koarktacja aorty, zwężenie cieśni aorty (łac. coarctatio aortae, ang. aotic coarctation, CoAo) – wrodzona, niesinicza wada serca, polegająca na zwężeniu aorty w części jej łuku. Wada ta występuje szczególnie często u osób chorych z zespołem Turnera. Wyróżniamy się podstawowe typy zwężeń: typ podprzewodowy i typ nadprzewodowy.
MRI klatki piersiowej pacjenta z koarktacją aorty, widać rozwinięte krążenie oboczne
W typie nadprzewodowym (tzw. postać niemowlęca) zwężenie występuje na długim odcinku i ma miejsce pomiędzy odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a ujściem przewodu tętniczego. Umożliwia to, w przypadku utrzymania jego drożności, występowanie przecieku prawo-lewego i zaopatrywanie dolnej części ciała z prawej komory (krew nieutlenowana) – stąd, w przypadku współwystępowania tych dwóch wad może dojść do sinicy w obrębie tego obszaru. Występuje u 5% dziewczynek z zespołem Turnera.
W typie podprzewodowym lub w koarktacji na wysokości przewodu tętniczego (tzw. typ dorosłych) zwężenie ma postać pierścienia. Ukrwienie dolnej części ciała ulega z czasem zwiększeniu dzięki rozwojowi krążenia obocznego.
Epidemiologia
Wada występuje 2–5 razy częściej u mężczyzn. W 85% przypadków towarzyszy jej dwupłatkowa zastawka aortalna. Szczególnie często dotyczy kobiet z zespołem Turnera (35% pacjentów z koarktacją aorty).
Objawy i przebieg
Stan chorego zależy od stopnia zwężenia i wieku. U noworodków wada może być początkowo bezobjawowa. ciągu pierwszej doby, wraz z czynnościowym zamknięciem się przewodu Botalla, pojawiają się objawy niewydolności krążenia:
* duszność
* tachykardia
* powiększenie wątroby
* osłabienie tętna na kończynach dolnych.
Powikłania
* zastoinowa niewydolność krążenia
* zawał mięśnia sercowego
* zapalenie wsierdzia
* krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu
* tętniak aorty
* nadciśnienie tętnicze
* niedomykalność aortalna
* tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych naczyń tętniczych.
Objawy przedmiotowe
* miękki, ciągły szmer krążenia obocznego w okolicy międzyłopatkowej
* szmer wyrzutu nad aortą (niestale)
* szmery wtórne do wad zastawki aortalnej
* akcentacja drugiego tonu serca (o ile występuje nadciśnienie)
* nadciśnienie tętnicze w pomiarze na kończynach górnych
* w badaniu radiologicznym:
o powiększenie sylwetki serca u noworodków i niemowląt
o poszerzenie aorty wstępującej
o "nadżerki" na dolnych graniach żeber spowodowane zanikiem kości żeber z ucisku przez poszerzone duże naczynia krążenia obocznego.
* w EKG: cechy przerostu lewej komory
Leczenie
Leczenie jest operacyjne i polega na usunięciu zwężenia. W miejscu wycięcia wszywana jest proteza. Inne leczenie polega na poszerzeniu nieprawidłowego odcinka czyli tak zwanej angioplastyce balonowej, ze względu na powikłania, jest obecnie stosowane tylko w przypadku zwężenia pooperacyjnego. Poprzez te zabiegi zarówno górna jak i dolna część ludzkiego organizmu otrzymuje wystarczającą ilość krwi.
|
