Niedokrwistość, potocznie nazywana anemią (łac. anaemia) – zespół objawów chorobowych, który polega na stwierdzeniu niższych od normy wartości hemoglobiny, erytrocytów i ich następstw.
Podział niedokrwistości
Niedokrwistości dzielimy na trzy grupy:
1. Niedokrwistości spowodowane utratą krwi
2. Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego wytwarzania erytrocytów:
1. niedoborowe
2. hipoplastyczne
3. aplastyczne
4. dysplastyczne
3. Niedokrwistości związane ze skróconym czasem życia erytrocytów
1. zespół hemolityczny wrodzony
2. zespół hemolityczny nabyty
3. zespół hemolityczny mieszany
Niedokrwistości pokrwotoczne
Niedokrwistości pokrwotoczne dzielimy na:
* niedokrwistości pokrwotoczne ostre
* niedokrwistości pokrwotoczne przewlekłe
Objawy zależą od ilości utraconej krwi, są to przede wszystkim:
* bladość powłok skórnych
* utrata przytomności
* niskie ciśnienie krwi
* tachykardia
* bóle zamostkowe
Niedokrwistości niedoborowe
Są to niedokrwistości, w których do upośledzonego wytwarzania erytrocytów dochodzi z powodu niewystarczającej podaży substancji potrzebnych w procesie erytropoezy. Spośród niedokrwistości niedoborowych wyróżniamy:
* niedokrwistość z niedoboru żelaza
* niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego
* niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
* niedokrwistość z niedoboru miedzi
Niedokrwistości z niedoboru żelaza
Niedokrwistość z niedoboru żelaza (łac. anaemia sideropenica) – niedokrwistość sideropeniczna. Występuje najczęściej u niemowląt między 6–18 miesiącem życia. Przyczyną niedoboru żelaza jest niedostateczne zaopatrzenie organizmu w ten pierwiastek przy zwiększonym jego zapotrzebowaniu. Do najczęstszych przyczyn niedoboru zaliczamy:
* zmniejszone zapasy w życiu płodowym
* wcześniaki, noworodki niekarmione mlekiem matki
* zaburzenia wchłaniania
* szybki rozwój
U dorosłych niedokrwistości z niedoboru żelaza mogą być skutkiem przewlekłego krwawienia, stymulującego szpik do zwiększenia tempa erytropoezy doprowadzając do wyczerpania ustrojowych zapasów żelaza. U kobiet jedną z najczęstszych przyczyn są obfite krwawienia miesięczne. U kobiet po menopauzie i u mężczyzn w piątej dekadzie życia i starszych częstą przyczyną przewlekłego krwawienia mogą być zmiany dysplastyczne w obrębie układu pokarmowego (polipy jelita grubego, nowotwór jelita grubego). Innym częstym miejscem krwawienia są owrzodzenia żołądka i dwunastnicy. Również w tym przypadku należy wykluczyć obecność zmiany o charakterze nowotworowym.
Objawy:
* spaczony, wybiórczy apetyt (np. na glinę, krochmal, kredę), niekiedy wyprzedza niedokrwistość
* bladość skóry śluzówek i spojówek
* szorstkość skóry
* zanik brodawek
* ból, pieczenie i wygładzenie języka
* zajady w kącikach ust
* pieczenie w jamie ustnej i przełyku
* łamliwość włosów i paznokci
* osłabienie
Podział niedoboru żelaza:
1. utajony – może być spadek ferrytyny, żelazo w szpiku spada
2. jawny – ferrytyna ↓↓, Fe ↓, żelazo w szpiku ↓, natomiast wzrasta: transferyna i rozpuszczalny receptor dla transferyny, Hb i MCV – w normie
3. jawny z niedokrwistością – tak jak w jawnej, lecz większe wartości spadku/wzrostu oraz dołącza się spadek Hb i MCV
Niedokrwistości megaloblastyczne
Występuje wtedy gdy erytrocyty są większe niż prawidłowe. Najczęstszymi przyczynami są:
* niedobór witaminy B12 (kobalamina)
* niedobór kwasu foliowego
Objawy:
* bladość z odcieniem słomkowym
* duszność
* osłabienie
* zapalenie błony śluzowej żołądka
* piekący, czerwony język
* objawy neurologiczne (tylko w przypadku niedoboru witaminy B12)
* mała ruchliwość
Niedokrwistość hipoplastyczna
Następuje zmniejszona produkcja składników morfotycznych krwi: głównie krwinek czerwonych ale też granulocytów i płytek krwi, z powodu postępującego zaniku tłuszczowego szpiku.
Niedokrwistość aplastyczna
Aplazja szpiku wynika ze zwiększenia użycia (także niektórych leków) i obecności środków chemicznych oraz toksycznych w życiu człowieka. Charakteryzuje się występowaniem we krwi erytrocytów o prawidłowej budowie i zawartości hemoglobiny, lecz stopniowo w coraz mniejszej liczbie. Niedokrwistość aplastyczna spowodowana jest najczęściej naświetlaniem szpiku kostnego promieniami X lub Gamma, oraz toksycznym uszkodzeniem szpiku przez jady bakteryjne i substancje chemiczne.
Objawy:
* wybroczyny, sińce
* krwawienia z nosa, krwotoki
* czasami stany zapalne jamy ustnej lub migdałków
* podatność na infekcje
Niedokrwistość hemolityczna
Spowodowana jest skróceniem czasu życia erytrocytów, co powoduje zmniejszenie ich ilości we krwi. Prawidłowo etrocyt żyje 100–120 dni, w stanie hemolitycznym – ok. 50 dni. Występuje podczas nasilenia hemolizy (np. w wyniku hipersplenizmu) i osłabienia zdolności kompensacyjnej szpiku.
Niedokrwistości syderoblastyczne
Przyczyny:
* czynniki wewnątrzkrwinkowe
o defekty błony erytrocytów
o defekty enzymów tych krwinek
o zaburzenia tworzenia hemoglobiny
* czynniki zewnątrzkrwinkowe
o obce przeciwciała
o własne przeciwciała
o leki
o choroby zakaźne
o czynniki chemiczne
o czynniki fizyczne
Objawy:
* bladość
* duszność
* osłabienie
* żółtaczka
* powiększenie śledziony
* kamica żółciowa
Wrodzone niedokrwistości hemolityczne
Przyczyny:
* sferocytoza wrodzona
* owalocytoza
* hemoglobinopatia
* talasemia
* niedobór enzymów glikolitycznych
* eliptocytoza
* wrodzona żółtaczka hemolityczna
Nabyte niedokrwistości hemolityczne
Przyczyny:
* hemoglobinuria
* zakażenia paciorkowcem hemolizującym, gronkowcem, pneumokokami, pałeczką okrężnicy lub salmonellą
* zakażenia wirusowe (grypa typu A, mononukleoza zakaźna, wirusowe zapalenie płuc) mogą powodować powstanie zespołu hemolitycznego
Hemoglobinopatie
Choroby spowodowane nieprawidłową budową hemoglobiny, np. anemia sierpowata, talasemie.
Niedokrwistość chorób przewlekłych
ACD – anaemia of chronic disease
Jest to niedokrwistość występująca u chorych z pobudzeniem układu immunologicznego związanym z procesem zapalnym (dokładniej – na skutek działania cytokin), która charakteryzuje się zmniejszoną produkcją erytrocytów, małą liczbą retikulocytów, małym stężeniem Fe i transferyny, ale zwiększonym stężeniem ferrytyny. Druga co do częstości występowania po niedokrwistości z niedoboru żelaza.
Przyczyny
* przewlekłe zakażenia bakteryjne, pasożytnicze i grzybicze (np. gruźlica, przewlekłe zakażenie dróg moczowych)
* nowotwory złośliwe (CRA – cancer related anaemia)
* choroby z autoimmunizacji – reumatoidalne zapalenie stawów, SLE, układowe zapalenie naczyń
Patogeneza
Cytokiny (głównie IL-1, TNFα, IFNγ) osłabiają erytropoezę przez hamowanie proliferacji prekursorów krwinek czerwonych i jednocześnie pobudzenie ich apoptozy oraz zmniejszenie ekspresji genów EPO i jej receptora, a także zmniejszenie udostępniania żelaza dla krwiotworzenia, m.in. przez indukcję hepcydyny – hamuje wchłanianie żelaza w dwunastnicy i uwalnianie żelaza z makrofagów.
Objawy kliniczne
* pojawia się w klika miesięcy po ujawnieniu choroby podstawowej
* ogólne objawy niedokrwistości
* objawy związane z chorobą podstawową
Nieprawidłowości w badaniach pomocniczych
* Badania morfologiczne
o niedokrwistość normocytowa, mogą występować mikrocyty, normochromiczne (stężenie Hb zwykle >9g/dl)
o mała liczba retikulocytów
o przyśpieszone OB
o zwiększone stężenie cytokin i białek ostrej fazy
o małe stężenie żelaza
o zmniejszone stężenie transferyny i TIBC w surowicy
o wzrost stężenia ferrytyny
* Szpik
o prawidłowa lub zwiększona ilość złogów żelaza – zwłaszcza w makrofagach
Leczenie
* dążenie do wyleczenia choroby podstawowej
Przy ciężkiej niedokrwistości:
* przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych
* cząsteczki pobudzające erytropoezę np. erytropoetyna s.c. przez 2–3 miesiące 3 razy w tygodniu
* preparaty żelaza tylko z erytropoetyną
Docelowe stężenie Hb wynosi 12 g/dl.
|
